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滋补肝肾,舒筋活络法治疗肝肾阴虚型痿症(进行性肌营养不良症)案

患者:男/7岁755

某男,7岁,2010年4月7日初诊。家长于2月份发现患儿上下楼梯困难,双侧小腿肌肉发硬。在当地儿童医院就诊,给予维生素、激素等治疗,效果不佳。实验室检查:谷丙转氨酶(ALT)364u/L,谷草转氨酶(AST)164u/L,肌酸磷酸激酶(CK)5898u/L,肌酸激酶同工酶(CK-MB)203U/L,乳酸脱氢酶(LDH)1045u/L,α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)826u/L。3月到北京某医院就诊,左肱二头肌肌肉病理示:肌营养不良,假肥大型肌营养不良;DMD基因分析示:外周DMD基因1~9外显子缺失突变;EMG示:肌源性受损改变,确诊为进行性肌营养不良。住院治疗无好转,辗转至李济仁处。诊见:患儿神疲乏力,上下楼梯困难,下蹲后不易起立,双侧小腿腓肠肌假性肥大,手足心发热盗汗明显,舌红、苔黄,脉细数。

诊断:(肝肾阴虚型)痿症。

治则:滋补肝肾舒筋活络

方药:生地黄牡丹皮虎杖垂盆草五味子、生薏苡仁、炒薏苡仁各15g,千年健12g,狗脊、五爪金龙、穿山龙巴戟天肉苁蓉苍术白术各10g,炮穿山甲(先煎)8g,全蝎4g。30剂,每天1剂,水煎服。

5月4日二诊:服上药后乏力感、手足心发热较前好转,仍有盗汗,舌红、苔白,脉细数。原方去生薏苡仁、炒薏苡仁,加地骨皮15g,秦艽知母各10g,以滋阴养血,养阴与透邪并进。每天1剂,水煎服。

6月25日三诊:双侧小腿肌肉发硬较前好转,乏力、盗汗也明显好转。6月22日复查:AST111u/L,CK4553u/L,CK-MB158u/L,LDH647u/L,HBDH515u/L。原方生地黄加至20g,千年健加至15g。如法继服,并嘱患儿常食核桃肉。

之后以上方为基础加减治疗,至今仍坚持服药。家长诉患儿今年9月已开始上小学,并坚持做日常功能锻炼[方剂汇www.fane8.com],正在逐渐康复中。

按:中医药治疗疾病,辨证非常重要。患儿上下楼梯困难,双侧小腿腓肠肌发硬,盗汗,手足心热,舌红、苔偏黄,脉细数,为典型的儿童虚痿症。本病常见病因为先天禀赋不足和后天调养不当。小儿为蓬勃向上之躯,若喂养不当,则易造成小儿营养失衡或匮乏,后天之精不足,则脏腑阴阳气血津液皆易损亏,而不能以奉生身,渐则肢体不能正常运动遂成痿疾。又因肝主筋脉,肾主骨生髓,为作强之官,肝肾阴精亏损则筋脉失养,骨软髓枯,作强不能,故见双下肢痿软无力。治需滋补肝肾以养先天,理气健脾以强后天,舒筋活络以通痿弱之筋。方中生地黄专补肾水之真阴,李济仁常言:“病人虚而有热者,最宜用其养阴生津,且其善填骨髓,长肌肉。”巴戟天善强筋骨,安五脏;肉苁蓉滋腻柔润,且补而不峻,善养命门,滋肾气,既补肾阳,又益精血。两药合用,使脾、肾二经得所养,而诸虚自愈,筋壮骨健。千年健虽补肾益精作用不强,但配伍以上诸药应用,可加强其生精益髓之功,同时可促进渐充之肾精向患肢血脉的运行,从而加速痿弱肢体肌力的恢复。再取怀牛膝无微不至之功,引药直达病所。痿症患者转氨酶、肌酸激酶等增高,李济仁喜用降酶功效显著之垂盆草、五味子。双侧小腿腓肠肌发硬,予五爪金龙、穿山龙改善其代偿期的假性肥大堪称良效。诸药合用,守方守法,方药得彰,取得满意疗效。(李振怡 舒春 皖南医学院)

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