幼年型关节强硬性脊椎炎

幼年强直性脊柱炎(JAS)是指16岁以前起病,以骶髂和脊柱等关节的慢性炎症为特征的结缔组织病,男性多发。临床表现为腰背部疼痛和僵直。约半数患者四肢关节也可受累。本病主要见于青壮年,但也可于儿童或青春期起病。

概述

幼年型关节强硬性脊椎炎的病因

本病病因至今未明。目前认为由于患者存在遗传易感因素,在某些环境因素触发下致病。一般认为本病的发病与HLA-B27有显著的相关性,提示本病的发病与遗传有关。环境因素方面,近年的研究认为与某些细菌或其他微生物感染有关,如某些克雷白菌株可能有触发本病的作用。

幼年型关节强硬性脊椎炎的临床表现

四肢关节炎常为首发症状,但以下肢大关节如髋、膝、踝关节受累为多见,表现为关节肿、痛和活动受限。

髋关节病变可于起病时发生,但多数于起病数月至数年后才出现。典型症状为下腰部疼痛,初为间歇性,数月或数年后传为持续性,疼痛可放射至臀部,甚至大腿。直接按压骶髂关节时有压痛。随着病情发展,腰椎受累时可致腰部活动受限,向前弯腰时腰部平直。严重患儿病变可波及胸椎和颈椎,使整个脊柱呈强直状态。当胸椎受累时,胸廓扩展受限。

此外,患儿还可有反复发作的急性虹膜睫状体炎和足跟及足掌疼痛。

全身症状可有低热、乏力、食欲低下、消瘦和发育障碍。

幼年型关节强硬性脊椎炎的检查

活动期可有轻度贫血,血沉加快,RF和ANA均阴性。血清人类白血病抗原HLA-B27阳性。多数人认为HLA-B27阳性仍是早期鉴别诊断幼年类风湿性关节与JAS的重要线索。

放射检查对发现骶髂关节炎十分重要,放射影像改变的特征是最初骶髂关节边缘模糊,骨质破坏,以后出现骶髂关节两侧硬化,关节腔狭窄,严重者骨质融合,关节腔消失。

CT和MRI扫描会比普通X线平片更早发现骶髂关节炎,MRI能更为敏感地发现慢性炎症。用此方法可借助造影剂,而显示出有炎症病变的骶髂关节间隙造影剂增强[方剂汇www.fane8.com],以致检查出关节附近局限性骨炎,从而发现很早期的骶髂关节炎,是目前最敏感的检查方式。

幼年型关节强硬性脊椎炎的诊断

根据国外资料,幼年强直性脊柱炎的诊断依据为:有X线证实的单侧或双侧骶髂关节炎,并分别附加下列条件中至少2~3项者(国外通行“纽约诊断标准”):

1.Schober征阳性

脊柱前弯受限(Schober征阳性)或后伸、侧弯3个活动方向受限。

2.有腰背疼痛病史或既往史

下腰背部疼痛持续3月以上,休息不能缓解,活动后反有减轻。

3.胸部扩张受限

在第四肋间测量胸围,吸气时胸围增加≤2.5厘米。

4.关节炎

外周关节炎,尤其是下肢关节炎;足跟疼痛或肌腱附着点炎症。

5.HLA-B27阳性。 

6.脊柱关节病的家族史。

幼年型关节强硬性脊椎炎的鉴别诊断

本病应与脊髓肿瘤、腰椎感染、椎间盘病变及脊柱骨软骨病、幼年变形骨软骨炎、先天性髋关节疼痛等疾病相鉴别。

幼年型关节强硬性脊椎炎的并发症

可有肋椎关节病变,使胸部扩张受限;可发生急性虹膜睫状体炎;长期发作后可能发生主动脉炎或主动脉扩张,偶尔有出现主动脉瓣闭合不全。

幼年型关节强硬性脊椎炎的治疗

本病至今尚缺乏满意的治疗。治疗目的在于控制炎症,缓解疼痛,保持良好的姿势和关节功能。

1.一般治疗

患儿宜睡木板床或硬床垫,避免睡高枕。加强功能锻炼及体育活动,以改善姿势和增强腰肌力量。

2.药物治疗

(1)非甾体类药物(NSAIDs) 萘普生、布洛芬、扶他林等有良好的消炎解痛和减轻晨僵的作用。也可选用消炎痛,但消炎痛的副作用较大,如出现胃肠道症状如恶心、上腹部疼痛时应立即停用,改用消炎痛栓代替。

(2)缓解病情药物(DMARDs) 柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤。

(3)肾上腺皮质激素 用药指征 ①对非甾体药物不能控制症状或对柳氮磺胺吡啶过敏者,可代以小剂量泼尼松口服。②对严重的外周关节炎可用激素进行关节腔内注射。③合并急性虹膜睫状体炎时需用激素局部及全身治疗。

幼年型关节强硬性脊椎炎的预后

幼年强直性脊柱炎呈迁延过程。持续或反复发作的髋、膝、踝和趾间关节炎较成人多见。病情活动可持续多年而转入静止状态,但最终发展至整个脊柱受累而强直。女童强直性脊柱炎发病较男童晚,外周关节如小关节、上肢关节及颈椎受累较男童更常见,但病情较轻,较少整个脊柱受累。

幼年型关节强硬性脊椎炎的预防

本病病因不清,与感染诱发机体异常免疫反应有关。应积极防治各种感染性疾病,注意营养、增强体质和做好预防接种工作等等。

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