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小儿雅克什综合征

雅克什综合征即von Jaksch综合征又称婴儿假性白血病贫血婴儿脾大性贫血、感染营养性贫血等。其特点为婴儿期发病表现有严重贫血、肝脾肿大周缘白细胞计数增高,并出现幼稚粒细胞及有核红细胞病情呈慢性经过。

概述

小儿雅克什综合征的病因

本病征是婴幼儿特殊型贫血,并非独立性疾病,而是婴幼儿时期机体对贫血感染的一种特殊反应,一般以红细胞寿命缩短、破坏加速、骨髓造血功能较差和铁代谢紊乱是主要原因。

小儿雅克什综合征的临床表现

本病征多发生在6个月至2岁的婴幼儿,起病缓慢,面色逐渐苍白或蜡黄,身体瘦弱,精神萎靡,常由于反复感染而有不规则发热,有时可见皮肤出血点和水肿,肝脾逐渐增大,尤以脾大明显,甚可达盆腔,质地亦较硬,由于脾肿大腹部多较膨隆,可伴有维生素D缺乏病的临床表现。

小儿雅克什综合征的检查

1.实验室检查

贫血的程度取决于原发病血红蛋白,多在60~90g/L(6~9g/dl)。红细胞计数相应减少,为小细胞正色素性贫血,贫血严重的可呈小细胞低色素性贫血,网织细胞正常或降低,血小板正常,白细胞计数多增高。

2.胸片检查

呼吸道感染时胸片可见肺部炎性阴影。

3.长骨骨骺端X线摄片

可发现长骨骨骺端维生素D缺乏病的特异X线表现。早期X线长骨骺部钙化预备线模糊;极期钙化预备线消失,骨骺端增宽,骺端呈杯状或毛刷状改变[方剂汇www.fane8.com],骨质稀疏,骨干弯曲变形或骨折。X线骨龄摄片发现骨龄落后。

4.B超检查

发现肝脾肿大。

小儿雅克什综合征的诊断

主要根据婴幼儿期发病有明显营养缺乏及反复或慢性感染史贫血较重且为营养不良性肝脾肿大尤以脾大明显以及周围血象出现幼粒幼红细胞等临床特点即可考虑本病。

小儿雅克什综合征的鉴别诊断

1.缺铁性贫血

本病严重时可见小细胞低色素贫血,此时应与缺铁性贫血鉴别,后者血清铁下降但血清总铁结合力上升,骨髓细胞外铁减少,甚至消失,肝脾一般不肿大。

2.白血病

本病末梢血片可见幼稚粒细胞,且临床伴有肝脾肿大,尚需与白血病鉴别,主要靠骨髓检查。

3.慢性溶血性贫血

在有核红细胞及网织细胞增加时应与慢性溶血性贫血鉴别,后者可有家族性溶血性贫血或地中海贫血的红细胞形态的异常或血红蛋白异常,以及证实溶血存在的试验阳性结果。

小儿雅克什综合征的治疗

治疗主要针对原发病,控制感染和贫血是治疗本病征的重点。治疗的最初阶段以积极控制感染更为重要,因感染未控制前抗贫血治疗很难奏效应,仔细寻找慢性感染灶。抗贫血药物的选用视贫血性质而定,一般可按营养性混合性贫血用药,伴有活动性维生素D缺乏病时给以维生素D突击疗法,其他如饮食疗法、支持疗法及输血疗法的应用原则上均与营养性贫血相同,在使用抗生素的同时加用肾上腺皮质激素可改善症状及促使脾脏回缩。

小儿雅克什综合征的预后

本病征预后一般良好,经治疗后精神、食欲及血象均可恢复正常,但脾脏肿大恢复较慢,重症病例或治疗较晚者可死于感染。

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