胡希恕、倪海厦、刘渡舟、郭生白等十数位名家视频课程

塞扎里综合征

近年来证实该病是由于T淋巴细胞肿瘤性增生的结果,故称之为T细胞淋巴瘤性红皮病,或T细胞红皮病。目前认为Sézary综合征代表皮肤T细胞淋巴瘤的白血病阶段,是侵袭性较强的皮肤T细胞淋巴瘤。

概述

塞扎里综合征的病因

本病的确切病因尚不明,研究提示可能与病毒感染、环境因素、职业、遗传及长期的基础皮肤病变有关。

塞扎里综合征的临床表现

本病好发于40~60岁男性,临床特点为伴有剧烈瘙痒的泛发性红皮病,常伴有水肿及大量脱屑,病期稍长者则皮肤浸润肥厚,由于剧烈瘙痒,常伴有色素沉着,而腋窝、腹股沟等褶皱处并不受累。尚可见浅表淋巴结增大、掌跖角化过度、脱发和甲营养不良。在红皮病发生以前,有些患者表现为非特异性湿疹样红斑、脱屑,以后皮疹逐渐蔓延全身。

患者白细胞计数增多,通常为(10~30)×109/L。外周血出现异常单一核细胞,即Sézary细胞。

塞扎里综合征的诊断

确诊需要临床结合病理,特别是在外周血内能找到较多的Sézary细胞(一般应在10%以上),对诊断有一定意义。

塞扎里综合征的治疗

目前尚无满意的治疗方案。早期一般采用对症治疗[方剂汇www.fane8.com],晚期患者考虑化疗。

1.局部治疗

外用糖皮质激素、氮芥、卡莫司汀、维A酸,可采用光疗、浅表放射治疗及电子束照射治疗。瘙痒是本病病人的最大痛苦,如一般方法不能控制时,电子束照射可以减轻瘙痒,全身每次照射3~4Gy,持续6周至6个月,总量达12~18Gy。

2.系统治疗

常用的包括光置换疗法、干扰素、单克隆抗体等免疫调节治疗,也可采用化疗、维A酸及组蛋白去乙酰化酶抑制剂等。化疗以苯丁酸氮芥联合糖皮质激素治疗疗效较佳。对顽固患者可采用甲氨蝶呤联合干扰素联合治疗6~12个月。新合成的维A酸倍扎罗汀可单独或与其他方法如干扰素联合治疗。还可试用HDAC抑制剂、地尼白介素、单克隆抗体等。

3.骨髓移植及干细胞移植

有望获得治愈,尤适用于顽固难治者。但所需费用昂贵,且并发症及高致死率限制其应用。

塞扎里综合征的预后

本病预后一般较差,5年生存率为10%~15%,内脏受累的患者预后更差。死亡原因可以是疾病本身或继发感染。

搜索推荐

微信扫码,关注公众号